«Есть желание жить»: как взрослые россияне со СМА добиваются положенных им лекарств

Борьба за «Спинразу»

39-летний москвич Виталий Беленький более 20 лет работает программистом: «Я очень люблю свою работу, для меня это неиссякаемый источник интереса. Сначала я трудился в маленькой компании из семи человек, а потом она выросла до 600 сотрудников. У меня была должность технического директора, был целый департамент в подчинении. По некоторым причинам, в том числе из-за ухудшения здоровья, в 2016 году я решил перейти на фриланс. Сейчас работаю бэкенд-разработчиком, делаю технические решения для конкретного бизнеса, в моём случае интернет-магазинов».

У Виталия второй тип спинальной мышечной атрофии. Болезнь диагностировали, когда ему был год и семь месяцев — родители заметили, что их сын не мог бегать, быстро ходить и часто падал. По меркам СМА, молодой человек долго не садился в коляску. Только в 15 лет он понял, что уже не может передвигаться на ногах.

«Помню, как у бабушки в деревне в Алтайском крае у меня был приятель, который ездил на реку на велосипеде, а я не мог, и мне было обидно. При входе в школу было четыре ступеньки, которые я не мог преодолеть без посторонней помощи. Если рядом никого не было — я сам пересаживался с одной ступеньки на другую. 1 сентября в седьмом классе я опоздал на все уроки. Наверное, именно тогда я почувствовал самое первое ограничение из-за болезни. Больше в школу я уже не приходил, занимался дома. Мне было 13 лет», — рассказывает Беленький.

С 15 до 29 лет состояние Виталия было стабильным, но в 2010 году, когда Москву затянуло смогом, он утратил некоторые важные способности, например, больше не мог самостоятельно одеваться. С тех пор здоровье мужчины только ухудшалось, ситуацию усугубила недавно перенесённая коронавирусная инфекция.

О появлении «Спинразы» — передового препарата, требующего пожизненного применения, но останавливающего прогресс болезни, — Виталий узнал ещё до того, как лекарство было зарегистрировано в России. Он внимательно следил за исследованиями и результатами терапии в других странах.

В 2019 году Беленький начал собирать документы для получения лекарства от государства. Сначала ему нужно было подтвердить свой диагноз, для этого он прошёл генетическую экспертизу в Медико-генетическом научном центре им. Бочкова. С подтверждённым диагнозом СМА он направился в научно-исследовательский центр неврологии, где для получения бумаги с назначением терапии ему нужно было пройти немало исследований. Из-за начавшейся пандемии Виталий получил справку, что ему показано лечение «Спинразой», в августе 2020 года.

• © Фото из личного архива

После получения назначения на препарат Виталий обратился в районную поликлинику к неврологу, чтобы ему помогли в организации введения и получения «Спинразы». Только в декабре 2020 года мужчине пришло письмо от главного врача поликлиники, что ему не смогут ввести препарат. Параллельно Виталий писал письма в Департамент здравоохранения Москвы с просьбой обеспечить его лекарством, и вместе с адвокатом они составили обращение в прокуратуру с просьбой разобраться в ситуации. От обоих ведомств Беленький получил отказ.

В апреле 2021-го Виталий подал в суд на Департамент здравоохранения Москвы. За день до предварительного слушания ему прислали направление на госпитализацию в Городскую клиническую больницу им. Вересаева для обследования и определения графика введения препарата «Спинраза».

«Сказали, что лечение нецелесообразно»

«Госпитализировали меня без проблем. В больнице были хорошие условия, делали массаж, ЛФК, давали витамины. Даже разрешили, чтобы рядом находилась мама. Меня положили в непрофильное отделение, и моим врачом был невролог, у которого я был вторым пациентом со СМА. Первую неделю меня полностью обследовали. Основным исследованием была электромиография, которая показывает состояние мышечных волокон и потенциал в них. Остальные две недели мы ждали комиссию и заключение, а за день до выписки пришёл главный внештатный невролог Москвы и сказал, что лечение нецелесообразно», — рассказывает Беленький.

Причин для отказа было две: отсутствие потенциала в мышцах и отсутствие клинических исследований «Спинразы» на взрослых. На комиссии Виталию предложили пройти исследования повторно, но для людей со СМА даже год имеет значение. Ведь их мышцы постоянно, с каждым днём теряют функциональность.

• © Фото из личного архива

«Меня здорово подкосило ближе к 30 годам. Тогда я понял, что у меня не получится планировать свою жизнь в какой-то долгосрочной перспективе, даже хотя бы на пять лет вперёд, из-за состояния здоровья, ведь я просто не могу рассчитывать на своё тело. Мне бы хотелось продолжать реализовываться в карьере, чтобы у меня была хотя бы возможность задумываться о детях. Всё это разрушает ощущение жизни, — говорит собеседник RT. — При наличии лекарства тебе его не дают, и я даже не знаю, какие эмоции у меня вызывает эта ситуация. Это не злость, не гнев, а скорее просто непонимание. Думаю, что каждый взрослый человек со СМА чувствует примерно то же, что и я».

Виталий хочет найти свою любовь. У него есть позитивный пример, о котором он рассказывает с большим вдохновением: у его друга со СМА (которому также пока не выдают положенное лекарство) двигается только шея и пальцы, но при этом он работает, обеспечивает свою семью и вместе с супругой планирует детей.

Беленький надеется, что ситуация с лекарством решится и что суд будет на его стороне: следующее заседание назначено на 5 августа. Сбор на дорогостоящее лекарство Виталий открывать не планирует: «Я не такой человек, чтобы просить деньги. Собирать каждый год по 20 млн станет моим единственным занятием в жизни, но и без лечения мне есть что терять».

«Замкнутый круг»

Марина Лисовая переехала из Оренбурга в Москву в 2015 году, когда её маме, учительнице английского, предложили перевестись в столицу. Марина говорит, что Москва ей нравится гораздо больше, чем родной город, в частности, обилием концертов и мероприятий, на которые она так любит ходить. Сейчас 25-летняя Лисовая работает репетитором по русскому языку и математике для школьников начальных классов, занимается с ребятами по Zoom. «Работа приносит большое удовольствие, особенно когда ученики получают положительные оценки и начинают лучше понимать материал», — говорит она. Ещё девушка любит вышивать и собирать пазлы.

У Марины также второй тип СМА. Первые признаки болезни проявились, когда Лисовой было десять месяцев, хотя врачи поначалу говорили её родителям, что девочке просто не нравится ходить, она любит ползать и нужно подождать. Вскоре у Марины начали слабеть руки, она больше не могла их высоко поднимать.

В 15 лет девушка перенесла операцию в Финляндии: ей исправили искривление спины, поставили металлоконструкцию и вытянули тело на 15 см. С оплатой операции помогли власти Оренбурга. Марина рассказывает, что хирургическое вмешательство не только улучшило состояние её здоровья, но и прибавило уверенности в себе, чего порой сильно не хватает подросткам, да ещё и с особенностями и ограничениями здоровья.

Сейчас у девушки не поднимаются руки, за последнее время ослабла спина, шея и грудные мышцы, а объём лёгких составляет 41% от нормы. «Я следила за «Спинразой» с самого начала её появления на фармацевтическом рынке. Два года назад, когда лекарство зарегистрировали у нас в России, я всё равно не торопилась, потому что знала: первыми лекарство получат дети. Вдобавок хотела посмотреть, как семьи пациентов будут добиваться препарата. Оказалось, что всё не так просто, это можно сделать только через суды. Когда ситуация с закупками более-менее стабилизировалась, я обратилась в свою районную поликлинику, где мне дали направление в федеральный центр неврологии, чтобы получить назначение на препарат», — рассказывает Лисовая.

• © Фото из личного архива

У Виталия Беленького и Марины Лисовой ситуация похожа. В марте 2020 года девушка тоже начала проходить исследования, чтобы подтвердить свой диагноз. И только в ноябре по итогам комиссии ей дали назначение на введение «Спинразы» по жизненным показаниям, приложили к нему расчёт доз для правильного введения и график. Казалось бы, Марине нужно было только прийти с назначением от федерального центра в районную поликлинику — и для неё закупят препарат. Но в поликлинике девушке сказали, что не знают, как лечить взрослых людей со СМА, и дали направление к главному внештатному неврологу Департамента здравоохранения.

В феврале 2021 года Марина пришла на приём к врачу. «Мне почти час рассказывали про опасность люмбальной пункции и о побочных эффектах «Спинразы». Например, о вздутии живота, тошноте и головокружении. Но меня это не напугало, по сравнению с моей болезнью такие побочки — ничто. В итоге невролог написал мне в заключении, что из-за опасности последствий от приёма препарата мне лучше обратиться в федеральный центр. Я написала туда с просьбой сделать мне люмбальную пункцию, на что мне сказали, что её может сделать любой врач-нейрохирург или невролог и что это нужно проводить на базе муниципального или регионального медицинского центра. Тогда начался какой-то замкнутый круг», — объясняет девушка.

Марина обратилась в Департамент здравоохранения Москвы с просьбой купить ей лекарство, так как препарат ей назначен центром неврологии. Там ей ответили, что так как у неё оформлен отказ от лекарства в пользу денежной компенсации в размере 863 рубля в месяц, они не могут его приобрести. Девушка отказалась от выплат в Пенсионном фонде. Но и это не приблизило к закупке «Спинразы». В апреле 2021 года Марина подала в суд на Департамент здравоохранения Москвы. По закону на назначение даты слушания даётся месяц, но сроки не были соблюдены по неизвестным причинам.

«Начало битвы»

26 мая 2021 года Марине Лисовой позвонила заведующая из районной поликлиники и сообщила, что ей дали направление на госпитализацию в Городскую клиническую больницу им. Вересаева с целью обследования и уточнения графика введения препарата «Спинраза». В течение первой недели Лисовой сделали полное обследование. Вторую неделю девушка ждала, когда соберётся консилиум.

«Ко мне в палату зашли около десяти человек, собрались кружочком вокруг меня и начали спрашивать, чем я занимаюсь, кем работаю, получаю ли я от государства коляски, проходила ли я реабилитацию, — рассказывает она. — То есть ничего, что касалось бы моего здоровья. Потом они посмотрели мою спину и ушли. Вечером того же дня выяснилось, что они не смогли прийти ни к какому выводу».

Лисовая попросила копию медицинского заключения: «По мнению заведующего нейрохирургическим отделением, моя спина пригодна для люмбальной пункции. Он мне и устно подтвердил, что это возможно и не так страшно. В результате исследования мышц было ясно, что мои мышцы живые и там есть потенциал, а это является прямым показанием для введения препарата».

Ещё неделю Марина ждала заключение от консилиума. В конце третьей недели приехал главный внештатный невролог Департамента здравоохранения и сообщил, что лечение нецелесообразно. «Первой причиной была якобы невозможность сделать мне люмбальную пункцию. Я начала объяснять, что говорила с нейрохирургом, он сказал, что это возможно. Потом мне сказали, что у меня слишком слабые мышцы, но исследование показало, что там есть потенциал. На это мне ничего не ответили, но добавили, что даже если у меня есть федеральное назначение на введение препарата, то у региона есть своё мнение на этот счёт и лечить меня нецелесообразно. Говоря простым языком, отправили домой медленно умирать», — рассказывает Лисовая.

После консилиума Марина получила протокол врачебной комиссии. В заключении нейрохирурга было написано, что возможна только разовая люмбальная пункция, а не регулярная. При этом, говорит Лисовая, можно поставить помпу в место введения препарата и через неё делать укол. Также в протоколе было написано, что патогенная терапия при состоянии мышц девушки нецелесообразна.

• © Фото из личного архива

Ещё одной причиной для отказа у Марины было отсутствие клинических испытаний на взрослых, поскольку в исследованиях препарата участвовали только дети, хотя в инструкции к «Спинразе» нет ограничений по возрасту. Более того, в протоколе медики написали, что невозможно лечение не только «Спинразой», но и «Эврисди» (это лекарство для пациентов со СМА принимается перорально), хотя о втором препарате на обследовании речи и не шло. «Для чего им нужно было отказывать мне сразу в двух препаратах? Видимо, заранее», — размышляет Лисовая.

Пока Марина была в больнице, суд назначил первое заседание. Представители Департамента здравоохранения Москвы на него не явились, но адвокату удалось донести свои аргументы до судьи. Следующее заседание, назначенное на 9 июля, пришлось перенести из-за болезни судьи.

«У меня боевой настрой, и я не вижу смысла опускать руки. Когда я ложилась в больницу, то знала, что это начало — либо лечения, либо большой битвы, в которую я сейчас вступила и буду идти до конца. Если мне не дадут лекарство, можно переехать за границу и добиваться «Спинразы» там. Хотя этого очень не хочу, я люблю свою страну, мне нравятся люди и менталитет», — рассказывает Марина.

Основная цель, продолжает девушка, — начать лечение и перестать терять свои навыки: «У меня много планов на жизнь, я хочу освоить профессию редактора, после снятия всех ограничений снова ходить на концерты, влюбиться. У меня есть силы, желание и тяга к жизни. Для меня важно добиться лекарства, потому что после меня это будут делать и другие люди со СМА, а позитивный пример, тем более в такой ситуации, даёт силы».

«Потрясающая несправедливость»

Президент ассоциации «Спасти и сохранить» Фарит Ахмадуллин — адвокат Марины Лисовой и Виталия Беленького — рассказал, что, когда его подзащитных планово госпитализировали, он был уверен, что их обеспечат лекарственным препаратом. «Однако, видимо, Департамент здравоохранения Москвы повлиял на решение подведомственных врачей из консилиума, поэтому получилось расхождение с федеральным заключением. Если не получится выиграть в суде первой инстанции, то пойдём дальше. Будем подавать документы в Европейский суд по правам человека на обеспечительные меры, потому что у нас истёк процессуальный срок рассмотрения, и в связи с нарушением прав инвалида», — объяснил адвокат.

По мнению директора фонда «Семьи СМА» Ольги Германенко, взрослые пациенты со спинальной мышечной атрофией в России находятся в наиболее уязвимом положении.

«В большинстве своём это состоявшиеся люди. Они работают, платят налоги и являются полноценными гражданами, не просто сидят и получают пенсию по инвалидности, а приносят пользу. Но регионы отказывают им в закупке лекарства. И отказ в закупке для них препаратов, лишение гарантий, которые даны в соответствии с законодательством — это потрясающая несправедливость», — отмечает она.

Большую проблему, по словам Германенко, представляет расхождение между федеральным уровнем и региональным. «Когда президент России давал поручение в июле 2020 года о создании фонда «Круг добра», то он ставил не одну задачу, а две. Первая — организовать в кратчайшие сроки механизм, который позволит обеспечивать детей с тяжёлыми редкими заболеваниями необходимой им помощью. Второе — фонд выступает как дополнительный источник помощи детям. Законодательно на регионе до сих пор лежит обязанность обеспечивать лекарственными препаратами детей и взрослых, и, как всегда подчёркивал президент, уровень этих обязательств в этом отношении у регионов не должен снижаться, а высвободившиеся средства не могут направляться на решение каких-либо других задач».

Сегодня ситуация со взрослыми пациентами точно такая же, как была у детей ранее, только умноженная по своей катастрофичности как минимум в три раза, считает директор фонда: «С проблемой получения лекарств сталкиваются те, кому исполнилось 18 лет, они уже не попадают в категорию «дети» и под опеку фонда «Круг добра». Кроме того, подопечные фонда «Семьи СМА», которым только недавно исполнилось 18 лет, вынуждены прервать терапию, как получается, по единственной причине — они просто выросли».