«Смогут ли чиновники сами дышать через день?»: как пациенты с муковисцидозом борются за исчезнувшее из России лекарство

Родители детей с муковисцидозом и взрослые пациенты обеспокоены исчезновением с российского рынка препарата «Пульмозим». Муковисцидоз — тяжёлое генетическое заболевание, при котором нарушена функция желёз внешней секреции.

В России, по данным Минздрава, такой диагноз поставлен примерно 4 тыс. человек, три четверти из них — дети: пациенты редко доживают до 25 лет. Больные муковисцидозом должны постоянно принимать множество лекарств, в том числе обладающих антибактериальным и муколитическим действием.

Более 20 лет, рассказывают пациенты, многие использовали для ежедневных ингаляций препарат «Пульмозим» (международное непатентованное наименование — дорназа альфа) производства швейцарской компании Roche. В Россию лекарство поставлялось на предприятие «Фармстандарт — Уфимский витаминный завод», где проводились вторичная упаковка, выпускающий контроль качества и дальнейшая реализация по стране.

Однако в начале марта 2021 года швейцарский производитель уведомил российские Минздрав и Минпромторг, что он намерен прекратить ввоз «Пульмозима» в РФ со следующего февраля. Как уточнили в ОАО «Фармстандарт — Уфимский витаминный завод», «производство лекарственного препарата «Пульмозим» прекращено на неопределённый срок».

«Решение о прекращении поставок принято с учётом доступности на российском рынке лекарственного препарата с тем же международным непатентованным наименованием в такой же лекарственной форме и с идентичным способом введения», — говорится в письме АО «Рош-Москва» (есть в распоряжении RT).

Речь идёт о препарате «Тигераза» производства российской компании «Генериум». По данным СМИ, фирма «Генериум» была основана в 2011 году Виктором Харитониным, который также владеет «Фармстандартом».

Хотя поставки «Пульмозима» должны прекратиться лишь со следующего года, пациенты говорят, что аналог («Тигеразу») им начали навязывать ещё год назад. Несмотря на то что, согласно данным сайта госзакупок, минздравы регионов продолжают размещать заявки на приобретение «Пульмозима», получить его в достаточном объёме в аптеках даже за собственные средства частным потребителям невозможно, отмечают пациенты.

Замене не подлежит

Жительница Кемеровской области Наталья Руденко, мама пятилетнего Андрея, вспоминает, что диагноз «муковисцидоз» был поставлен, когда её сыну был всего месяц: «Его в экстренном порядке госпитализировали, он находился между жизнью и смертью, лежал на ИВЛ. В тот момент в реанимацию попал четырёхлетний мальчик с муковисцидозом. Он умер, после него остался «Пульмозим», и так получилось, что моему сыну сделали несколько раз с ним ингаляцию и увидели положительную динамику. Сделали анализы — оказалось, что у Андрея тоже муковисцидоз. Сын пошёл на поправку, нас перевели в палату, а меня вызвала заведующая и сказала, что такие дети живут до трёх лет».

По словам Натальи, им продолжали давать «Пульмозим» до ноября 2020 года, после чего заменили препарат на «Тигеразу»: «Решили попробовать этот препарат, потому что кому-то он подходит. Но после четырёх дней применения ребёнок стал вялым, у него упала сатурация, началась одышка. Подали оповещение в Росздравнадзор о нежелательных побочных эффектах».

«Пульмозим» семье всё равно не выдали, даже после того, как Росздравнадзор провёл проверку и постановил обеспечить ребёнка именно этим препаратом. Более того, продолжает Наталья Руденко, местные чиновники начали обвинять её в том, что она мошенница, которая получает «Тигеразу» и продаёт её, а представители поликлиники пытались попасть к ней домой, чтобы лично убедиться, какие препараты и в каком количестве там хранятся.

«Позже поликлиника провела врачебную комиссию, в заключении которой утверждалось, что состояние Андрея стабильное, побочные эффекты я нафантазировала, а чем именно он дышит, они сказать не могут, так как домой я их не пустила. Этот документ перечеркнул всё, ведь теперь от нас требуют снова пройти этот ад с побочными эффектами от «Тигеразы», чтобы опять их зафиксировать. По сути, мне предлагают провести жестокий опыт на собственном ребёнке», — жалуется она.

• © Фото из личного архива

О нежелательных последствиях приёма «Тигеразы» рассказывает и жительница Краснодарского края Татьяна Завгородняя. Её сыну Дмитрию 12 лет, диагноз и инвалидность у него с трёх месяцев, а «Пульмозим» он принимает с семи. Впервые ингаляцию «Тигеразой» мальчик сделал в июле 2020 года.

«Он сразу сказал, что какое-то лекарство странное, — вспоминает его мама. — В горле першило, головокружение, тошнота, дискомфорт, подскочило давление. Я думала, что так и должно быть, но на четвёртый день педиатр сказала, что необходимо срочно вернуть «Пульмозим». Побочные эффекты оформляла с проблемами, весь прошлый август препарат не выдавали, пришлось жаловаться в прокуратуру. Штатный краевой пульмонолог сказал мне, что если я хочу получать хотя бы «Тигеразу», то от «Пульмозима» должна отказаться».

С уговорами от медиков перейти на «Тигеразу» на грани угроз столкнулась и Светлана Петрова из Сочи, мама семилетней Ксении. «Ребёнок очень аллергенный, поэтому в заключении врачебной комиссии говорится, что ей показан именно «Пульмозим», — рассказывает она. — В прошлом году мы на четыре месяца остались без этого препарата, у дочки перестала отходить мокрота, она начала хрипеть, появилась одышка — и в итоге попали в тяжёлом состоянии с двусторонней пневмонией в больницу».

После многочисленных жалоб Светлану и Ксюшу снова обеспечили лекарством, но лишь до нынешнего лета: «Когда стало известно о прекращении поставок в Россию, главный пульмонолог Краснодарского края стал требовать от меня срочно отказаться от «Пульмозима», иначе он якобы не сможет заказать на нас даже «Тигеразу». Это требование смешно, глупо и печально. Каждый месяц в течение семи лет я пишу, звоню, добиваюсь, на что мне дают не лекарство, а очередной глупый ответ в течение 30 дней, и всё начинается сначала».

Светлана говорит, что во время перебоев ей самой приходилось покупать «Пульмозим». «У нас в месяц на него 60 тыс. уходит, а я живу на съёмной квартире, одна воспитываю ребёнка, и для меня это очень большие деньги, — делится она. — Фонды конкретно этот препарат не покупают, потому что им должно обеспечивать государство. Особенно больно оттого, что во всех развитых странах муковисцидоз уже не является серьёзным диагнозом: люди живут нормальной жизнью, принимая таргетную терапию. А нас лишают того, что замедляло необратимые процессы».

«Исчезли даже остатки»

Москвичка Марина Рыбалкина, мама девятилетнего Ивана, также рассказывает, что с момента, когда поликлиники стали предоставлять только «Тигеразу», «Пульмозим» им пришлось покупать самостоятельно: «В месяц уходило по 40 тыс. рублей. Но сейчас даже остатки исчезли. У нас запас до конца лета, как быть дальше — неизвестно, без этого препарата лёгкие пациентов будут воспалены и заполнены мокротой. Звучат идеи делать ингаляции через день, но смогут ли чиновники или производители «Тигеразы» дышать через день? Вряд ли».

По словам жительницы Калининградской области Елены, мамы двухлетнего Льва Васильевых, сложность в переходе детей на незнакомый препарат ещё в том, что маленькие пациенты не всегда могут сами сказать, если им стало хуже. «У сына задержка речевого развития, хотя в остальном он сильный, развитый, очень сообразительный ребёнок. Но если не возникнет совсем критических последствий, дети не смогут сказать, что что-то не то, к тому же они неспособны сравнить свои ощущения после одного и второго препарата», — отмечает она.

Елена добивается поставок «Пульмозима» с 2020 года: «В марте в аптеке нам хотели выдать «Тигеразу». Мы не согласились, пришлось вызывать полицию, и только после проверки нам выдали последние 15 упаковок нашего препарата. Далее покупали его сами по всей стране. В конце 2020-го «Пульмозим» закончился даже в московских аптеках, пришлось привозить его из Польши, и это при закрытых границах».

В конце 2020 года прокурор вышел с иском в суд в защиту интересов Льва Васильевых. Суд первой инстанции постановил, что ребёнка должны обеспечить «Пульмозимом», но региональный Минздрав подал апелляцию и выиграл. Сейчас родители Льва подают кассацию.

Кроме того, готовится ещё один суд в связи со сменой остальных лекарств из так называемой базовой терапии: раньше их закупали по торговому наименованию, а теперь по международному непатентованному (МНН), что позволяет заменять оригинальные препараты дженериками.

«Дочь хочет и может жить»

Впрочем, сил и времени на судебные баталии хватает не у всех, кто лишился жизненно необходимого лекарства. Например, жительница Татарстана Евгения, мама 17-летней Анастасии, выходила на одиночные пикеты. Диагноз девочке был поставлен в год и три месяца, в полтора года оформили инвалидность, и с тех пор она принимает «Пульмозим».

«В феврале 2020 года нам заменили его на «Тигеразу», но спустя четыре месяца стало ясно, что у неё непереносимость этого препарата, — рассказывает Евгения. — Летом врачебная комиссия приняла решение отменить «Тигеразу», оформили побочки, отправили извещение об этом в Росздравнадзор. С того момента Анастасия осталась без препарата. На этом фоне у неё началось ухудшение здоровья, в октябре 2020 года речь даже шла об экстренной госпитализации. «Пульмозим» нам так и не выдавали, ссылаясь на то, что лекарства нет у поставщиков, пришлось искать по знакомым. В декабре я вышла на пикет, лекарство появилось на второй день пикета. Но уже в марте 2021 года снова начались перебои, поэтому я снова вышла с плакатом на улицу».

Евгения не имеет возможности работать, она ухаживает за ребёнком-инвалидом и получает 10 тыс. рублей в месяц. Анастасия — единственный ребёнок в семье. По словам Евгении, папа девочки бросил её сразу, как узнал о диагнозе. «Её папа просто испугался сложностей. Я не обвиняю и не осуждаю, не всем даны силы бороться с системой за жизнь своего ребёнка», — рассуждает женщина.

«Я люблю и уважаю свою дочь, Анастасия моя гордость, — продолжает Евгения. —  Она перешла в 11-й класс, в дальнейшем планирует пойти учиться в вуз на психиатра, также хочет получить второе высшее, стать адвокатом, специализирующимся на уголовном праве. Увлекается рисованием, пишет стихи, книги, самостоятельно начала изучать немецкий язык. Она хороший, весёлый, талантливый подросток, который хочет и может жить, вот только получается, что может, если разрешат».

Перебои с поставками касаются не только детей: взрослые пациенты в силу того, что болезнь протекает дольше, более уязвимы и перед возможными осложнениями от нового препарата, и перед нежелательными эффектами от самой смены лекарства. 30-летняя Татьяна 19 лет принимала «Пульмозим». «У меня тяжёлое течение болезни, уже несколько лет стоит вопрос о вероятной трансплантации. От «Тигеразы» у меня была дикая побочка с кровотечением, высокой температурой и бронхоспазмом», — рассказывает она. По словам Татьяны, в России до сих пор принято считать муковисцидоз детской болезнью: «Да, раньше не выживали люди старше 18 лет, а теперь мы есть, и проблем у нас в три раза больше. Препараты нам нужны так же, как и детям, но получить их намного сложнее».

На момент публикации материала Минздрав РФ не ответил на официальный запрос RT.